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Die Erstmanifestation des hereditären Angioödems tritt bei der überwiegenden Zahl der Patienten
vor dem 20. Lebensjahr auf, wobei die Stärke der Attacken meist bis zum Erwachsenenalter zuneh-
men kann. Die Häufigkeit der Attacken variiert sehr stark: Ein Drittel der Patienten erlebt mindestens
eine oder mehr Attacken pro Monat. In Extremfällen können die Attacken sogar mehrmals in der
Woche auftreten. Eine erhöhte Anfallshäufigkeit kann bei Frauen in der Pubertät und im gebär-
fähigen Alter auftreten.
Typische Schwellungen
an Händen und im Gesicht.
Im Prinzip können alle
Organe betroffen sein.
In Deutschland gibt es etwa 1.600 diagnostizierte HAE-Patienten,
weshalb die Erkrankung als selten bezeichnet wird. Internationale
Vergleiche legen jedoch die Vermutung nahe, dass die Dunkelziffer
höher sein muss. Ingesamt rechnen Experten mit bis zu 3.000 Be-
troffenen in Deutschland.
Häufigkeit und Krankheitstypen
Man unterscheidet zwischen zwei Typen des hereditären Angio-
ödems: Der HAE-Typ I stellt mit ca. 85 Prozent aller bekannten
Fälle die häufigste Form dar. Dieser Typ ist durch eine verminder-
te Produktion bzw. ein völliges Fehlen des C1-Esterase-Inhibitors
gekennzeichnet. Beim HAE-Typ II ist die Menge des C1-Esterase-
Inhibitors normal oder erhöht, jedoch ist das gebildete Protein
nicht funktionsfähig.
