Das hereditäre Angioödem (HAE) – Krankheitsbild und Diagnose 2016 - page 10

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Diagnostik des hereditären Angioödems
Das hereditäre Angioödem ist mit einem Mangel oder einer ver­
minderten Funktion des Plasmaproteins C1-Esterase-Inhibitor ver-
bunden und unterscheidet sich dadurch von anderen deutlich
häufigeren Angioödemen. Ihr Arzt kann mit Hilfe von Blutunter-
suchungen den Mangel an C1-Esterase-Inhibitor feststellen.
Wenn die Erkrankung in der Familie
bereits bekannt ist, sollten alle Familien-
mitglieder untersucht werden, um sicher-
zustellen, wer betroffen ist. Die früh-
zeitige Diagnosestellung ist wichtig
um bei Bedarf die lebensrettende
Therapie einleiten zu können.
Die Messung der C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität und der C1-Este­
rase-Inhibitor-Proteinmenge (Antigen) kann die Verdachtsdiagnose
HAE nahezu eindeutig bestätigen: Die Aktivität beträgt im gesun-
den Organismus 80 bis 120 Prozent, bei HAE-Patienten liegt diese
in der Regel jedoch unter 50 Prozent. Zur näheren Bestimmung
des Krankheitstyps wird Ihr Arzt in der Regel auch die Werte des
C1-Esterase-Inhibitor-Antigens und ggf. weitere Komplementpara-
meter wie die Komplementfaktoren C3 und C4 bestimmen.
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