Das hereditäre Angioödem (HAE) – Krankheitsbild und Diagnose 2016 - page 6

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Kehlkopf-Schwellung
Besonders gefährlich für die Betroffenen
und verantwortlich für 30 bis 50 Prozent
der Todesfälle bei unbehandelten Patienten
sind akute Erstickungsanfälle aufgrund einer
Schwellung im Kehlkopfbereich, die bereits
durch zahnärztliche Eingriffe oder die Ent-
fernung der Mandeln, aber auch spontan
ausgelöst werden kann.
Klinisches Bild des hereditären Angioödems
Charakteristische Krankheitszeichen (Symptome) des HAE sind epi-
sodisch auftretende Schwellungen. Diese bilden sich in der Regel
nach zwei bis fünf Tagen zurück. Sie sind typischerweise farblos bis
weiß oder leicht gerötet und nicht juckend, was eine Fehldiagnose
als Nesselsucht oder allergische Hautreaktion (Urtikaria) ausschließt.
Den Schwellungen geht gelegentlich ein Prickeln auf der Haut vo-
raus, oft treten sie aber ohne Vorwarnung auf.
Meistens treten diese Schwellungen im Gesicht, am Hals, an Ar-
men und Beinen, aber auch im Magen-Darm-Trakt, an Ge-
schlechtsorganen und Gesäß auf. Die Flüssigkeitsansammlung
kann schmerzhafte Spannungen hervorrufen. Über 70 Prozent
der Ödeme sind Schwellungen der Schleimhäute an inneren Or-
ganen, die sich in kolikartigen Schmerzen, Erbrechen und Durch-
fall äußern und zu Kreislaufbeschwerden (Blutdruckabfall bis hin
zur Ohnmacht) führen können. Diese Schwellungen im Verdau-
ungstrakt werden nicht selten als Erkrankung der Bauchhöhle
(„akutes Abdomen“) fehlgedeutet, was zu unnötigen opera-
tiven Eingriffen führen kann.
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