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Wo treten diese Schwellungen auf – und mit welchen Folgen?
Die Schwellungen können überall auftreten, zum Beispiel im Gesicht oder an den Ex-
tremitäten. Treten sie im Magen-Darmbereich auf, kann es zu starken Koliken kom-
men, auch mit Erbrechen und Durchfall. Sogar Schwellungen im Kehlkopfbereich sind
möglich. Gerade sie können ohne adäquate Behandlung tödliche Folgen haben. Leider
ist HAE in Fachkreisen immer noch weitgehend unbekannt. Deshalb werden die
Symptome oft einer Allergie oder einer Nahrungsmittelunverträglichkeit zugeordnet,
und viele Betroffene erhalten erst nach Jahren die richtige Diagnose und Therapie.
Wenn diese Schwellungen oder Ödeme grundsätzlich überall
auftreten können, gilt das auch für das Gehirn?
Ja, HAE kann auch Hirnödeme auslösen. Zwar selten, aber es kommt vor.
Wie äußern sich diese Ödeme?
Das HAE-bedingte Gehirnödem verursacht die gleichen Beschwerden wie andere Hirn-
ödeme. Dazu gehören Kopfschmerzen und Übelkeit bis hin zum Erbrechen, außerdem
Schwindel bis hin zur Ohnmacht. Andere Symptome sind Seh-, Sprach- und Bewusst-
seinsstörungen – je nachdem, wo sich das Hirnödem befindet. Auch die HAE-bedingten
Hirnödeme treten nicht plötzlich auf, sondern entwickeln sich innerhalb einiger Stun-
den. An unserer HAE-Ambulanz haben wir die Erfahrung gemacht, dass bei den weni-
gen Patienten, die bereits ein Gehirnödem hatten, mit größerer Wahrscheinlichkeit
erneut Hirnödeme auftreten.
Konventionelle Gehirnödeme können medikamentös oder durch operative Eingriffe be-
handelt werden. Welche Therapien helfen bei durch HAE verursachten Gehirnödemen?
Ein durch HAE verursachtes Gehirnödem kann man genauso behandeln wie alle anderen HAE-
Schwellungsattacken: zum Beispiel mit einem aus Blutplasma gewonnenen C1-Esterase-Inhibitor-
Konzentrat. Es wird intravenös injiziert und ersetzt das fehlende Plasmaprotein. Dadurch normalisiert
sich die Gefäßdurchlässigkeit sehr schnell und das Hirnödem bildet sich zurück.